Familiäre Zystennierenerkrankungen (ADPKD)

Zysten sind flüssigkeitsgefüllte Hohlräume, die nicht selten einzeln in der Niere bei Gesunden auftreten können und dann in aller Regel harmlos sind und insbesondere keinen Einfluss auf die Nierenfunktion ausüben. Hiervon zu unterschieden sind vererbbare Erkrankungen, die bei den Betroffenen zu zahlreichen Zysten in beiden Nieren führen. Die häufigste Form einer solchen hereditären Zystennierenerkrankung ist die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD), die mit einer Häufigkeit von 1:400 bis 1:1000 auftritt. Unsere Sprechstunde dient dazu, Hilfestellung zu geben bei der Diagnostik und Therapie einer solchen Erkrankung. Die Diagnostik umfasst sowohl humangenetische wie auch laborchemische und bildmorphologische Verfahren.

Da familiäre Zystennierenerkrankungen häufig mit einem fortschreitenden Verlust der Nierenfunktion einhergehen, ist es unser Ziel, Maßnahmen zu finden, die den Verlust der Nierenfunktion verlangsamen können. Dazu gehören u.a. eine konsequente Einstellung eines Bluthochdrucks sowie die Vermeidung jeder akuten zusätzlichen Schädigung der Nieren. Zusätzlich beraten wir hinsichtlich einer eventuellen Therapie mit Tolvaptan, das kürzlich als erstes Medikament zur Behandlung von ADPKD in Deutschland zugelassen wurde, und helfen bei der Abwägung von Nutzen und  Risiken. Wir bieten Ihnen auch die Möglichkeit an, an verschiedenen Studien zur Erprobung neuer Therapieansätze teilzunehmen. Ist der Nierenfunktionsverlust weit fortgeschritten, beraten wir im Detail über die verschiedenen Formen der Nierenersatztherapie. Darüber hinaus stellen sich häufig noch weitere Fragen, wie beispielsweise ob die eigenen Kinder betroffen sein könnten, inwiefern bei Verwandten eine Abklärung sinnvoll ist oder wie hoch das Risiko des Auftretens der Erkrankung bei Kinderwunsch einzuschätzen ist.

Spezialsprechstunden zum Thema "Familiäre Zystennierenerkrankungen" bieten wir sowohl in der Hochschulambulanz in Erlangen als auch im KfH-Nierenzentrum in der Kreuzburger Straße in Nürnberg an.

Links:

• Familiäre Zystenniere e.V.
• Selbsthilfegruppe Familiäre Zystennieren e.V.